2018-9-13 16:23
yaoayao
脑内的“鸡蛋”—儿童颅咽管瘤
患儿，女，11岁。因“发育迟缓”就诊于空军军医大学西京医院贺教授。
查体：反应迟钝，个子矮小，视力差
CT：鞍区占位，部分向鞍上发展，部分向鞍后上斜坡延伸。密度混杂。囊性，周边钙化，状似“蛋壳”，“蛋壳”内有小块状高密度钙化灶。强化不明显。
MRI：病灶明显不均匀强化，边界清楚。
诊断：颅咽管瘤（囊实性）
手术方式：经额颞、视交叉后间隙入路。
术中情况：彻底分离侧裂，显露视交叉后缘，切开终板，显露肿瘤。瘤体红褐色，部分黄褐色囊液，吸出囊液。分离瘤体周边，分块切除囊壁和钙化成分。
术后境况：良好，视力�郛ㄟh，眼运动正常；未发生其他后遗症，术后3日内尿量偏多。
影像复查CT：（术后6日）瘤体消失，少许钙化斑遗留。
分析
颅咽管瘤，良性，儿童常见，先天性。瘤体增大，可影响内分泌功能，造成发育迟缓（个子矮小），视力减退，也可伴发垂体前叶功能异常，如月经不规则、泌乳等，还可有多饮、多尿等垂体后叶功能不足现象。头颅CT和MRI显示瘤体可为囊性、实质性、囊实性。多有周边钙化（又称蛋壳样钙化）和瘤内囊性变。故颅咽管瘤有“脑内鸡蛋”之称。
治疗以手术切除为主，术后对于残留根基，可行立体定向放射治疗（如伽马刀）；根据瘤体大小和位置，以及患者自身体质情况，可有多种手术术式选择：经蝶显微镜或内窥镜下瘤体切除；微创开颅肿瘤切除术，包括经额下入路、经侧裂入路、经额下前纵裂入路、经额顶穹窿入路、经额叶皮层侧脑室前角入路，以及联合入路；OMMAYA囊植入瘤内囊腔穿刺抽吸术等等。
手术原则：尽量全切肿瘤，以保护神经功能为准则；如实难切，宁可遗留少部分尤其是钙化斑，毋宁强行全切除。
常见后遗症：多饮多尿，也叫“尿崩症”；视野、视力受累；眼球运动异常，周期性电解质紊乱，发作性意识障碍等。另外就是，颅咽管瘤有复发可能，可以是实质性复发，也可是囊性复发。一旦新的临床症状复现，强烈提示肿瘤复发，应及时复查头颅CT和MRI。
在此，贺教授祝福该术后即将出院的小姑娘安康永远。